Le blog de l'association Association Amylose

Tous les services d'hématologie qui font de la greffe de moelle savent gérer la post greffe qui ne nécessite pas toujours de la poursuite d'un traitement immunosuppresseur, cela dépend de chaque cas.

C'est une prolifération maligne d'une population cellulaire de la moelle des os. On appelle ces cellules des plasmocytes, ils fabriquent normalement des anticorps.
L'anticorps fabriqué par une population cellulaire est dit monoclonal ; c'est une partie de cet anticorps qui se dépose dans les tissus pour donner l'amylose qui se développe surtout dans les reins et le cœur dans ce type d'amylose.

Non ; on a cependant décrit d'exceptionnelles amyloses secondaires dans certains lymphomes (cancer des ganglions).

Il s'agit d'un dérèglement de la division cellulaire lymphocytaire, sans doute un défaut d'apoptose (mécanismes qui régulent la vie et la mort d'une cellule, dans le cas présent se produit une multiplication d'une lignée cellulaire qui devient immortelle).
L'excès d'anticorps ainsi formés va se déposer dans les organes (cœur, rein ...) suite à une modification de forme de l'anticorps dont on ne connaît pas le mécanisme.
Pour découvrir ces causes, il faut encourager les travaux de recherche.

La pseudo polyarthrite rhizomélique (PPR) est un rhumatisme inflammatoire qui se complique exceptionnellement d'amylose (il s'agit alors d'une amylose secondaire AA), car la cortisone permet de rapidement faire disparaître l'inflammation dans le sang.
A partir de ce moment là si amylose il y a, elle va se stabiliser en général. On a cependant décrit des amyloses primitives AL (avec anticorps ou composant monoclonal) au cours de certaines maladies de Horton ou de PPR (maladies cousines), l'évolution est alors indépendante et autonome.

Le seul suivi possible de l'amylose aujourd'hui est clinique avec surveillance du bilan hépatique et de la protéinurie.

L'échocardiographie peut apporter un pronostic cardiaque, la scintigraphie SAP pourra faire le point général dès que nous pourrons la recommencer.

L'amylose AL est la conséquence d'un excès d'anticorps qui ont la particularité d'être fabriqués par une même famille de cellules lymphocytaires (composant monoclonal).
Cette forme d'amylose n'est pas familiale, il n'y a pas de dépistage familial à envisager.
Il n'y a enfin aucun risque de contagion, ni directement, ni par le sang ; il n'y a donc aucun dépistage à faire chez vous même.

Il s'agit sans doute d'une amylose laryngée dont on connaît le caractère localisé ce qui explique la guérison après traitement par laser.
Bien que ces amyloses localisées soient souvent de type AL et que certains lymphomes puissent être associés à un composant monoclonal de type AL, il est peu probable qu'il y ait une relation entre les deux car les amyloses associées aux lymphomes sont diffuses.

Non, il n'y a pas de différence entre amylose et amyloïdose, ce dernier terme étant plus général et fait appel au processus amyloïdogène allant jusqu'à intégrer la maladie de Alzheimer.

Ces amyloses sont habituellement localisées (cf travaux personnels sur la scintigraphie SAP et la biopsie de glandes salivaires accessoires) mais très récidivantes ; on les traite localement au laser mais certains auteurs proposent de faire une radiothérapie locale.

Les malades atteints d'amylose AL ont une augmentation anormale dans le sang d'une protéine appelée immunoglobuline monoclonale dont une des chaînes, appelée monoclonale, peut se déposer dans différents organes par un mécanisme que l'on ne connaît pas encore.
Cette immunoglobuline monoclonale est produite par la moelle osseuse, c'est pourquoi le traitement fait souvent appel à des médicaments freinant la moelle osseuse.

Des dépôts se font dans les tissus provoquant des dégâts tels que : dysfonctionnement du rein, insuffisance cardiaque...

Il n'y a pas de symptômes spécifiques.
Très souvent le malade souffre de fatigue, de perte de poids, de faiblesse...
Les autres symptômes sont liés aux organes atteints : oedèmes, essoufflement, faiblesse musculaire...

Le diagnostic d'amylose nécessite un examen anatomopathologique, c'est-à-dire une biopsie d'un organe touché par la maladie.
Toute la difficulté, c'est qu'il n'y a pas de symptôme spécifique, il faut savoir y penser, or il s'agit d'une maladie rare.
Il est donc important de diffuser régulièrement des informations sur cette maladie.

A ce jour il est encore difficile de répondre. La sévérité de la maladie dépend du type d'amylose et de son origine (héréditaire ou acquise).
Aujourd'hui plusieurs traitements ont été découverts et permettent de ralentir voire arrêter l'évolution des dépôts dans les organes, mais rien ne permet de dissoudre les dépôts existants.
On propose selon les cas des immunosuppresseurs, de la colchicine, voire la greffe du foie dans les formes héréditaires à transthyrétine.
Dans tous les cas un traitement symptomatique est associé (de l'atteinte cardiaque, rénale...)

Je ne peux pas donner de nom de malade. Si vous m'envoyez vos coordonnées je pourrais les transmettre à un malade ayant cette forme d'amylose qui vous contactera s'il est d'acccord pour le faire.

En 2002, j'ai commencé à avoir des diarrhées et des vomissements, avec perte de poids de 10Kg en 6mois, puis lourdeur dans les jambes et démangeaisons avec apparition de bleus.

Un médecin avait diagnostiqué éventuellement une amylose.

Depuis 2003, mon poids est revenu normal et les vomissements ont stoppé, mis à part les diarrhées toujours "incontrolables".

Dois-je pour autant croire à une amylose.

Merci de votre réponse

Le diagnostic d'amylose est relativement peu probable dans ce cas devant l'absence d'évolution depuis 2003. Je pense que des explorations digestives (coloscopie et fibroscopie) ont été faites. Il est probable que des dépôts d'amylose auraient été trouvé s'il s'agissait de cette maladie.

On a découvert que mon mari souffrait d'une amylose. Laquelle ??

Je n'ai pas encore la réponse. Ce que je sais : il y en a dans l'estomac, l'intestin grêle, sur le coeur. Il est soigné depuis 9 ans pour un diabète. Quasi certain que la mémoire est touchée ainsi que les poumons.

Son frère a aussi l'amylose.

Pouvez-vous me dire si, par une prise de sang, on peut déceler cette maladie ?

Comment évolue t-elle ? Est-elle héréditaire ?

Pour nous, c'est irréel et douloureux.

J'ai dû faire face à un blocus médical car les médecins traouvaient normal sa fatigue et son attitude.

Il est très probable que la forme d'amylose dont souffre ce monsieur est héréditaire si son frère en est également atteint. Il est possible la plupart du temps de faire le diagnostic du type d'amylose héréditaire en faisant une prise de sang et en envoyant le prélèvement à un laboratoire spécialisé. Il n'est pas possible de prédire son évolution si le type précis d'amylose n'est pas fait. Les amyloses héréditaires sont en général beaucoup moins évolutives que les amyloses primitives (AL) mais cela peut être très variable entre les différentes formes.

Le Dr jaccard va vous répondre personnellement.

Le nombre d'autogreffe que l'on peut faire chez le même malade est limité par la toxicité éventuelle des chimiothérapies et par la quantité de cellules souches disponibles. En pratique il est relativement courant de faire 2 autogreffes, dans le myélome par exemple, certains malades ont pu recevoir 3 ou 4 autogreffes, pas plus à ma connaissance.

Il n'y a pas de limitation de l'espérance de vie chez les malades répondant bien aux traitements. En cas de non réponse l'espérance de vie est foncction de l'étendue des atteintes amyloïdienne, du type d'organe atteint et de l'importance de l'atteinte de certains organes, en particulier le coeur. Il n'est pas possible de donner une espérance de vie globale pour l'ensemble des personnes atteintes d'amylose AL.

ma mére est atteinte d'une amylose hépatique depuis octobre 2003 .trois années de chimio plus d'intervenant à l'hopital

juste l'hémathologue une fois par an et le médecin de famille ; elle a étè hospitalisé au C-H -u de Caen dans le service du professeur Daho

est - ce normal un aussi long traitement de chimio je n'ai pas lu de témoignages dans ce sens ?

j'aimerai que quelqu'un puisse l'aider

Le traitement d'une amylose AL vise à faire disparaitre la protéine anormale (la chaîne légère monoclonale d'immunoglobuline) qui est responsable de la formation de l'amylose. Le traitement sera poursuivi tant que cette protéine diminue puis quelques mois pour éviter sa réapparition précoce.

Je vous conseille de prendre contact avec le Dr Margaret Macro dans le service d'hématologie du CHU de Caen. Elle connait tout à fait bien cette maladie et pourra refaire le point avec vous sur le traitement de votre mère.

Bonjour,

Le diag vient de tomber, mon papa est atteint d'une Amylose.

Je ne connais pas encore le type d'amylose. Il est actuellement dans votre service(CHU Limoges). Nous sommes très inquiet quand à son avenir. De plus je souffre moi même de troubles de fatigue très important et de mots musculaire sans qu'aucun médecin n'ait pu poser un diagnostique. Il semble qu'il existe une forme hereditaire de l'amylose, aurions nous gagné le gros lot?

merci d'avance de votre réponse.

Nous n'avons pas encore de diagnostic certain chez votre père mais il n'y a aucun argument chez lui pour une forme héréditaire d'amylose. Je peux vous rencontrer si vous venez le voir pour en discuter avec vous.

Mon père vient de débuter un traitement par chimiothérapie. Doit-il changer ses habitudes alimentaires ? (vin de table, café, ...).

D'un point de vue général, avez-vous des recommandations concernant l'alimentation ? (aliments à exclure, à privilégier)

Merci par avance de votre réponse

Il n'a pas de raison de changer ses habitudes alimentaires. Si dans son traitement il y a des corticoïdes il faut un régime peu salé pendant leur prise en évitant également la prise d'aliments sucrés pris seuls. L'important est d'avoir un régime équilibré pour ne pas se dénutrir. Il doit surveiller son poids et en parler à son médecin en cas de variations importantes.

ma mère agée de 72 ans semble atteinte d'une amylose cardiaque je souhaiterai savoir si il y a un lien entre le syndrome de gougerot sjogren et l'amylose , pourtant bien suivie par des spécialistes le diagnostic n'a été posé que trop tardicement y a t il des examens spécifiques avant d'en arriver à une cardiomyopathie restrictive globale alors qque les symptomessemblaient clairs et qu'aucun traitement ne lui a été proposée avant pour triter son amylose.

Maintenant c'est le désespoir que peut on faire?

Il y a de très rares cas d'amylose décrits en association avec un syndrome de Sjogren, le plus souvent pulmonaires et associés à une maladie pouvant compliquer ce syndrome : un lymphome de type "MALT", il s'agit alors d'une amylose AL. Il a également été rapporté des cas encore plus rares d'amylose AA quand le syndrome de Sjogren s'accompagne d'une inflammation persistante.

Les associations amylose-syndrome de Sjogren sont donc particulièrement peu fréquentes et il n'est pas anormal de ne pas avoir évoqué le diagnostic d'amylose dans le cadre du suivi du syndrome de Sjogren. Il n'est pas impossible qu'il n'y ait pas de rapport entre les deux.

Le traitement de l'amylose cardiaque de votre mère dépend du type d'amylose qui atteint son coeur, AL, AA ou amylose à transthyrétine pouvant se voir chez les personnes âgées.

Mon papa est atteint de l'amylose AL cardiaque ; il est suivi au CHU de Grenoble. Nous ne connaissons pas cette maladie, il a un traitement par chimiothérapie (ALKERAN + DEXAMETHASONE). Il est essouflé et a eu quelques ponctions d'eau dans les poumons.

Que pouvons-nous faire ?

Quelle est l'évolution de cette maladie ?

Est-elle héréditaire ?

L'amylose AL n'a aucun caractère héréditaire contrairement à d'autres formes d'amylose. Le traitement qu'il reçoit est tout à fait adapté à sa maladie et a de bonnes chances d'être efficace. Si cela est le cas son état clinique peut s'améliorer et son essouflement diminuer mais du fait de la gravité de l'atteinte cardiaque de l'amylose AL il peut aussi malheuresement s'aggraver progressivement ou avoir une complication brutale (arrêt cardiaque). Si le traitement permet la disparition de la protéine qui forme les dépôts d'amylose (la chaîne légère monoclonale) et qu'il ne présente pas une complication (qui peut survenir pendant plusieurs mois même en cas d'efficacité du traiotement) il peut rester en rémission plusieurs années après l'arrêt de la chimiothérapie.

Je vous remercie pour avoir répondu à mes questions et pour le soutien que vous apportez à toutes les familles touchées par cette maladie peu ou pas connue.

Après 10 j de traitement par chimiothérapie (amylose AL), mon papa recommence à tousser, il ne peut pas se baisser, il a une gêne et une douleur au niveau de la ceinture abdominale (ventre dur et gonflé) : qu'est ce que cela signifie ?

Est-ce que le traitement a été efficace ?

Si aggravation de son état, va-t-il souffrir ?

Comment pourrons-nous le soulager ?

Devons-nous prendre RV avec vos services ? Y-a-t-il un nouveau médicament ?

Il n'est pas possible de répondre sur l'état actuel de votre père sans l'examiner. Je ne pense pas qu'il soit nécessaire qu'il se déplace pour que je le voie parce que je suis certain que sa prise en charge actuelle au CHU de Grenoble est tout à fait bonne. Vous devez poser les questions qui vous préoccupent aux médecins qui l'ont pris en charge.

La réponse au traitement se juge en quantifiant la protéine anormale responsable de l'amylose, habituellement avant chaque traitement.

L'amylose n'est pas en général responsable de douleurs sauf en cas d'atteinte neurologique (qui est le plus souvent présente au diagnostic) mais votre père peut être de plus en plus essouflé si sa maladie s'aggrave.

Il n'y a pas encore de nouveau médicament spécifique pour traiter l'amylose par contre si après quelques cures de chimiothérapie la réponse n'est pas suffisante il éxiste des protocoles de rattrapage.

Suite à la réponse apportée à ma demande du 27 06 06 trois formes d'amylose sont connues qels sont les éléments d'analyses qui tranchent le diagnostics est ce à partir d'une electrophorèse des proteines IG monoclonales? peut on espérer pour ma mère soit disant atteinte d'amylose cardiaque un traitement on parle du fibrillex à la FMO et sur le web serait il capable de ralentir les effets néfastes de l'amylose.

Comment puis je savoir des trois formes d'amyloses laquelle affecte la santé de ma mère comment dis je formuler les questions auprès des cardiologues qui la suivent.

Merci

La meilleure façon de typer l'amylose est par l'étude des biopsies ayant retrouver l'amylose. Cela peut être au mieux fait par un laboratoire expert à qui les prélèvements doivent être adressés si le laboratoire initial n'a pas les instruments nécessaires pour ce typage. Ce typage n'est pas toujours possible et l'on s'aide alors de critères cliniques et biologiques, antécédents famillaux, existence d'une inflammation, existence d'une Ig monoclonale, type d'atteintes.

Il faut demander aux cardiologues si l'amylose a été typée et sinon demander de faire réaliser ce typage.

Le fibrillex n'est utilisable que pour les amyloses AA et son action n'a été montrée que sur les atteintes rénales.

ma femme 42 ans est atteinte d'une amylose al avec atteinte cardiaque, diagnostiquee en janvier 2005 sur l'hopital de perpignan en hematologie. Depuis elle est traite par chimio (alkeran, dexametasone). l'auto-greffe n'a pas pu se faire (impossible de recueuillir les cellules souches). sur l'hopital de perpignan je pense qu'il ont baisse les bras. je suis entre en contact avec londres (professeur hawkin)

qu'en pensez vous?

y a t'il d'autre solutions????

Le prof Hawkins est certainement l'un des experts les plus compétents au monde pour le traitement des amyloses et si votre femme l'a vu il faut certainement suivre son avis. Le traitement à proposer à votre femme dépend de l'efficacité qu'a eue la chimio par alkeran dexamethasone qui est actuellement le traitement conventionnel de référence pour les amyloses AL. S'il n'a pas été suffisemment efficace il y a d'autres possibilités (Thalidomide, Velcade etc...) à discuter avec les hématologues qui suivent votre femme.

j'ai subi une biopsie des glandes salivaires accessoires et sur les résultats de l'anapath il est précisé syaladeite sub-aigue de score chilson et mason de 3 pourriez vous m'expliquer en clair à quoi correspond ce résultat.

merci

Il s'agit d'un aspect anatomopathologique d'inflammation des glandes salivaires avec un infiltrat de lymphocytes au sein de ces glandes. Le grade correspond à l'importance de l'infiltrat lylmphocytaire, de I à IV. Cet aspect (grade III ou IV) associé à d'autres anomalies (sécheresse de la bouche et des yeux, présence d'autoanticorps sur la prise de sang) se voit dans une maladie auto-immune appelée syndrome de Gougerot-Sjögren (ou syndrome de Sjögren). Dans le cadre des amyloses on le retrouve frequemment chez les patients ayant une amylose oculaire localisée.

On vient de diagnostiquer une amylose al a mon mari après une biopsie du rein ,il est suivi au chu de Nancy ,on lui a donné un traitement corticoïde et chimiotherapie orale

Que faut il en attendre ?

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